陈会文教授谈大动脉错位检查及治疗

发布时间:2013-03-21 求医网

  记者:今天我们就大动脉错位这方面的问题采访了上海儿童医学中心心胸外科陈会文教授。陈教授,您好。我想请问你的是完全性大动脉错位应该做哪些检查?


陈会文教授

  陈会文教授

  胸片检查:出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。

  心电图检查:电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。

  超声心动图检查:主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。

  右心导管检查:经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。

  右心室造影:主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。

  记者:很多网友都不明白为什么会发生完全性大动脉错位?

  陈会文教授:

  完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入右房、右室,经主动脉又到达全身各个组织器官,肺静脉的动脉血回流入左房、左室,经肺动脉又到达肺脏,故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形,存在两循环之间的分流通道,则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等,周而复始,可引起肺动脉高压、阻塞,心室的扩张、肥厚,心力衰竭而死亡。
[page]纠治性手术方法如何治疗大动脉错位[/page]
  记者:纠治性手术方法如何治疗大动脉错位?

  陈会文教授:

  1.心房内改道手术(Mustard术) 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣关闭不全等。

  2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为:只需较小补片作心房内隧道,有利于保存心房的发育能力,不像Mustard术后血流在房间隔水平通过,而是经心脏外通道,不存在精确的补片设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

  3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。

  4.大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。

  5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补,主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭,用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。