专家赵晓东谈儿童免疫缺陷病的治疗

　　专家简介：

　　赵晓东，男，主任医师，教授，重庆医科大学附属儿童医院副院长，医学博士，博士生导师，现为中华医学会儿科分会青年委员会副主任委员、免疫学组组长;重庆市首届“杰出青年基金”获得者、重庆市学术与技术带头人(儿科学)、教育部新世纪优秀人才、国内青年五四奖章获得者、重庆市优秀专业技术人才、重庆市高校优秀中青年骨干教师、重庆市“322”人才工程二层次人选、重庆市儿科专委会委员。擅长小儿免疫缺陷、风湿性疾病、过敏性疾病和肾炎、肾病诊治。

　　[主持人]:先天免疫缺陷的孩子是否可以打预防针来预防?

　　[赵晓东]:没有办法预防的，先天免疫缺陷由于基因突变，这种变化是导致这个基因相关的产生的蛋白质失去了功能，所以说这个蛋白质没有功能以后，它就会影响肌体的抵抗力，是先天性的下降，而且绝大多数是持续终生的一个下降，所以带来的结果他可能会感染，所以给他接种某种疫苗，试图提高抵抗力，这是没有效果的。

　　[主持人]:这样的孩子能不能输血呢?

　　[赵晓东]:可以的，而且我们免疫缺陷的很多小孩是需要输血，但是输血的时候一定要注意，因为他抵抗力有缺陷，输血里面有增值能力的细胞，会给孩子带来很严重的后果，因为这种细胞进入孩子体内以后，可以不受限制增长，而且这些细胞可以攻击他，发生严重反映。所以原则上这种孩子输血，这些血液制品都应该经过处理，经过照射，照射的目的是清楚这些有增值能力细胞。[page]先天免疫缺陷孩子吃一些提高免疫力的药物能否治疗?[/page]

　　先天免疫缺陷孩子吃一些提高免疫力的药物能否治疗?

　　[主持人]:先天免疫缺陷孩子吃一些提高免疫力的药物能否治疗?

　　[赵晓东]:大多数情况是不能的，比如说刚才说的如果你是一个无丙种球蛋白血症，我们可以输免疫丙球蛋白，所以状态蛮好，不会得什么大病，但是通常使用增强抵抗力药物是没有用的，所以先天免疫小孩是起不到任何作用的，严格说是不应该给他们用的，要针对性给他补充需要的东西，或者治疗的方法。

　　[主持人]:请您具体谈一下，有免疫缺陷的孩子应该怎么治疗?

　　[赵晓东]:免疫缺陷治疗是非常复杂的系统，因为根据不同的免疫缺陷病治疗选择完全不一样的，就是同一个疾病，在不同的严重程度或者病情不同阶段治疗原则不一样，所以一定要根据病人具体情况选择最适合治疗方案。比如说如果没有抗体，那我们应该定期的给他补充抗体，而且这个抗体补充还需要根据病人的代谢特点制定一个细化的方案，如果代谢很快，抗体20天代谢完了，那三个星期一定要输一次，但是有的人代谢慢，可以一个月或者五个星期输入一次，总的目的维持体内抗体水平在一定程度，保证不发生感染。当然其他还有很多例子，我刚才谈的就是缺什么补什么，比如说缺抗体就补抗体，缺酶就补充一种酶，因为酶的价格非常昂贵。

　　[赵晓东]:还有一个最主要治疗方法免疫重建，免疫功能有缺陷，可以通过一些手段重建健康免疫系统，最重要的就是造血干细胞移植，主要针对有细胞免疫功能缺陷孩子，如果不做移植，最后的结果大家可想而知，那可能就是逐步走向死亡，目前来讲治疗的手段就是造血干细胞移植，基因治疗离我们比较远，真正用到病人身上还需要一定时间。

　　[主持人]:还有一个湿疹、血小板减少免疫缺陷综合症是怎么诊断?

　　[赵晓东]:这个病我们诊断很多，我们现在重庆医科大学附属儿童医院差不多诊断40例的病人，可能是国内最多的，实际上从这个病的名字，您就可以知道有典型的表现，比如说有湿疹，很小的时候就开始发生湿疹，这个湿疹到处都可以发生，非常的顽固，对治疗的反映效果是不好的，也有血小板减少，你如果在新生儿的时候采一点血做血小板，检验科的人就说血小板怎么这么少，当然如果是典型的病人，感染的频度也是高于正常儿童，可能是反复的感冒，或者是肺炎，或者是中耳炎等等，当然有其他的严重感染，如果三类这样的临床表现，在一个小孩身上发生，那就要怀疑他了。[page]先天免疫缺陷能够治愈吗?[/page]

　　先天免疫缺陷能够治愈吗?

　　[主持人]:在治疗过程中，并且治完了以后，先天免疫缺陷能够治愈吗?

　　[赵晓东]:当然可以，先天免疫缺陷绝大部分都是可以治愈，国内有了这样的条件和技术水平，如果能够早期诊断，合理评估，能够采取科学的针对性治疗方法，绝大部分缺陷都是可以治愈的，所以千万不要随便告诉病人你得的是绝症，这个不能随便说的，要么用替代手段让他健康存活，有必要的时候采取治疗性治疗方法。这里面有很多问题存在，是否在接受干细胞以前器官功能很差，或者发生感染，如果有这些情况成功率很低，如果诊断做得好，很早发现这个孩子，能够明确诊断，就可以在所有这些不利因素发生之前考虑做干细胞移植，所以免疫缺陷是可以治愈的，一定要给病人传递这个信息，如果是能够早期诊断，规范治疗，绝大部分是可以治愈的。

　　[主持人]:在治疗中，和治疗之后孩子需要注意一些什么问题?

　　[赵晓东]:我想最重要的治疗的话还是有一个规范合理的方案，这是最重要的。我觉得现在很困难的免疫缺陷往往是非常长期的，如果是抗体缺陷就要每个月输入丙球，费用都是非常昂贵的，所以我们现在很遗憾，也非常头痛的是很多家长都不能够坚持治疗或者不采用干细胞移植的手段，很多抗体缺陷小孩，后来不能够规范输入丙球，我们给他的指导是每个月输一次，有的可能这个月没钱，不输，下个月没钱也不输，很长时间不输就会发生感染，反复的感染器官就不好了，比如说这种小孩很多以后就会发生支气管扩张，或者是慢性阻塞性肺病，所以免疫缺陷很重要的需要根据专科医生的诊疗方案做长期治疗。

　　[主持人]:在节目最后请赵老师就今天访谈的主题，说出心中最想对网友说的几句话?

　　[赵晓东]:我们作为儿科免疫科医生，我们非常免疫缺陷特殊群体的孩子，作为家长我希望家长及时发现自己的孩子，有没有先天免疫缺陷的可能性，然后一定要到免疫专科医生那个地方去做进一步的检查，我们很遗憾工作也做得不够，这么庞大的免疫缺陷孩子群体，只有不到1%的小孩得到治疗，绝大部分都是没有明确诊断情况下就去世了，我们不希望这样的情况持续下去，我们一定要做一点什么帮助他们，挽留生命，提高生活质量。