朱湘莲谈 管畸形是如何产生的

　　专家简介：

　　朱湘莲 主治医师 国内优秀血管瘤专家，郑州长峰医院血管瘤治疗中心门诊部主任，1979年10月毕业于河南医科大学，从事血管瘤治疗与研究三十余年，对新生儿血管瘤、婴儿血管瘤、鲜红斑痣、海绵状血管瘤的治疗有独到之处。参与改进超声微介导治疗血管瘤改进与研发，临床实践新一代光动力和新一代药光疗法治疗鲜红斑痣在国内具优秀水平，擅长新技术治疗各类血管瘤、脉管畸形、周围血管病等，多年来，在国家级、省、市级行内发表论文数十篇，对血管瘤专科疾病的研究与治疗的改进有突出的贡献。

　　主持人：什么叫脉管畸形，都有哪些分类?

　　专家：胚胎性血管畸形网络，因其所在的位置不同和与循环血管的连通不同以及血管内皮细胞成熟程度不同，有的畸形血管网络出生后不再出现增生和消退自愈现象，在临床上则表现为各种脉管畸形。

　　脉管畸形随其在人体软组织由外向内位置不同分别叫做：

　　1.微静脉畸形(病变在皮内)以往称鲜红癍痣。

　　2.静脉畸形(病变在皮下、脂肪层、筋膜层、肌肉层不等)以往称海绵状血管瘤、肌间血管瘤等。

　　3.静脉、微静脉混合畸形(病变在皮内、皮下共存)以往称静脉、微静脉混合型血管瘤。

　　4.动静脉混合畸形(病变在皮下，有动脉参与)以往称动静脉混合性血管瘤、蔓状血管瘤。

　　5.淋巴管畸形(病变大多在皮下，分大囊型、微囊型两类)以往称淋巴管瘤。

　　6.静脉淋巴混合畸形(病变在皮下)以往称淋巴血管病。

　　此外，在骨内特别是椎骨、颌骨、颅骨等扁骨内也可以发生脉管畸形。在一些内脏，特别是肝脏、消化道等都可出现血管畸形网络，临床上把它们叫做骨血管瘤和内脏血管瘤。[page]脉管畸形是怎么产生的?[/page]

　　脉管畸形是怎么产生的?

　　主持人：脉管畸形是怎么产生的?

　　专家：脉管畸形系真性发育畸形，据认为由脉管组织形成期间自发性、非家族性发育错误而致，最近有更多的证据支持这一观点。Vikkula等发现，R894W位点突变，导致两个静脉畸形家族的酪氨酸激酶TIE2活性增加。TIE2参与血管的早期发育，TIE2的活性增加可导致原发血管丛异常萌芽、分支和塑形。另外，脉管畸形中常见的一些特征表现也值得考虑，至少两类畸形可能系血管神经调节异常所致。微静脉畸形(PWS)可可能是毛细血管或微静脉丛自住神经相对或一定缺陷，动静脉畸形的形成原因可能类似，但主要发生于毛细血管前括约肌。目前认为，静脉畸形的刑场系内皮细胞和平滑细胞的非同步增殖所致。另一个常见的特征是所有血管畸形及回流血管(即毛细血管、微静脉、静脉和淋巴管)而非动脉;另一方面，外周动脉异常来自持续存在的胚胎动脉，即中等大小的血管发生变异;或由于结缔组织疾病导致血管壁瘤样扩张(例如Marfan综合症、Ehlers-Danlos综合症、弹性假黄瘤和动脉性纤维结构不良)。由于出生后才发现，或伴发其他疾病，临床处理通常感到棘手，严重的动脉畸形可导致相关结构发育异常，因为正常的动脉供应是机体生长发育所必须的。