主持人：各位网友大家下午好，今天下午我们谈论的主题是先天性心脏病的防治，请到的嘉宾是优秀的心血管专家，阜外心血管医院小儿心脏外科中心副主任李守军教授，首先请李教授跟各位网友打个招呼。

　　李守军：大家下午好。

李守军 教授

　　主持人：李守军，主任医师，教授，服务专长心外科。1985年毕业于青岛大学医学院，获临床学士学位。1991年获国内协和医科大学硕士学位。1988年至今在阜外心血管病医院心血管外科工作。现任阜外医院小儿心脏外科中心副主任，小儿外科六病区主任。李主任熟练掌握各类心血管病的外科治疗，包括：先心病、瓣膜病、冠心病、大血管病等，尤其擅长先天性心脏病的外科治疗。在婴幼儿复杂心脏畸形方面有较深入的研究，并取得了良好的临床效果。目前已完成心脏病手术3000余例。负责和参加**和部级科研项目5项。获得国家科技进步奖二等奖2项。获北京市和部级成果奖3项。下面进入访谈，首先请李教授介绍一下先天性心脏病是一个什么样的疾病，它的发病情况是什么样的?

　　李守军：先天性心脏病从名字上看，大家就应该有所了解，它是在胎儿期发生的一种心脏的畸形。发病率国内平均水平是在千分之六，就是一千个出生婴儿会有六个孩子有先心病，当然各个地区不一样，高原地区，缺氧地区发病率高一些，在沿海地区低一些，另外还有一些污染或者其他原因也可能会造成，总体大概在千分之六。

　　主持人：这个发病率高吗?

　　李守军：比西方高，西方在千分之四到五。

　　主持人：造成这么高的发病率的因素是哪些?

　　李守军：造成先天性心脏病的因素是多元的，比较复杂，并不是象大家认为是一个单一的因素，现在比较明确的就是怀孕头八周，在心脏发育形成这一阶段，这个时候刚怀孕或者有的都不知道怀孕，受到感染尤其是病毒的感染或者受到污染，包括我们的电脑辐射、空气的污染等等，这些都可能造成胎儿发生先心病，还有一些是遗传因素，但是遗传的因素也就10%左右。

　　主持人：也就是10%的遗传因素?

　　李守军：对，主要的因素是外界的因素。目前来说比较明确的病毒感染是风疹病毒，所以在怀孕前一定要去检测你的风疹病毒抗体是不是阳性，如果是阴性，建议一定要打风疹病疫苗，有抵抗力，就会好一些。

　　主持人：有媒体报道，贫困地区发病比较高，这和当地的生活水平有关系吗?

　　李守军：贫困地区主要是在山区，沿海地区比较富裕，这是国内的特点。另外高原地区因为缺氧发病率高，比如青海、西藏、内蒙，这些地方比较高。第二是这些地方治疗的能力相对差一些。

　　主持人：临床上有哪些类型的先天性心脏病呢?

　　李守军：要论一个病一个病数大概在上百种以上。我们可以简单分为两种，简单先心病和复杂先心病，这是大家常用的，也就是非专业常用。专业常用的区分也有两种，一种叫青紫型先心病，就是嘴唇皮肤青紫，还有非青紫型先心病。在小儿心内科专业上又分两种，一种叫肺高压性先心病还有一种叫肺低压性先心病，基本上是这三种分法。

　　主持人：网友说的房缺还有室缺是指什么?

　　李守军：从高到低排第一位的是室间缺损，占整个先心病发病率20%左右。第二位是房缺性缺损，占整个发病率10%左右，还有第三种病就是动脉导管未闭，占10%左右。还有肺动脉瓣的狭窄，占4%、5%左右，这属于相对简单型。青紫列几种，第一位最多的就是法络氏四联症，这个占整个先心病的10%，是在青紫型里占最多的。第二位大动脉错位，这个大概占5%左右。第三位是肺动脉闭锁，跟大动脉错位差不多。这些病可以组合，几个病可能同时出现在一个病人身上。
[page]如何尽早发现孩子有先心病[/page]

　　如何尽早发现孩子有先心病?

　　主持人：如何才能提早发现先心病?需要做哪些检查呢?

　　李守军：我们正在做一个先天性心脏病的网络，要建成国内较好，最理想的就是跟国外一样。国外在你怀孕五六个月就能发现胎儿的心脏有问题，你可以关注到他出生，一出生以后，就应该有专科的，心脏儿科医生来接诊他，来给他做检查，这是最理想的，现在在国内还做不到。 在国内有一个新生儿的评分，如果是评分比较低的孩子，作为家长来说，应该怀疑自己孩子有心脏病。

　　第二，有条件的医院做超声是较好的，如果没有条件的医院不做超声的，我们要注意的第二个症状缺氧，孩子有没有紫绀，这个紫绀有可能是当时有，有可能是过一周有，有可能是两到三个月有，什么时候有紫绀，你应该及时去看，尤其是这个紫绀是持续的。

　　第三，孩子喂养，如果喂养困难的孩子，要怀疑是先天性心脏病。就是孩子吃奶吃着吃着就累了，刚吃一两分钟就歇一歇，过一会再吃。再者生长发育迟缓的，就是吃了东西不长肉，你要怀疑他有心脏病。

　　有了心脏病以后，**到有条件的医院进行检查。检查心脏病，目前来说普查效果比较好，很容易发现。超声的检查是非常有效的检查，我们总叫心脏彩超，去做一个。不贵，而且是无创的检查。

　　主持人：一般的医院都可以检查吗?

　　李守军：一般县医院都有，医生不一定能看得很确切，但是看出心脏病应该是没问题。
[page]先心病的症状主要分为青紫和非青紫两种[/page]

　　先心病的症状主要分为青紫和非青紫两种

　　主持人：先心病发病有哪些表现?

　　李守军：症状分为青紫和非青紫。

　　刚出生的时候，有的孩子很重的，一出生就有缺氧，就有青紫，但是更多的是在出生后两到三个月发现孩子逐渐口唇青紫，指甲青紫，所以青紫是第一症状。

　　在非青紫病人里有很多可能没有症状，有的会有一些气喘，再长大以后，出现鸡胸，心跳波动强。正常的人在剧烈活动的时候看不到心脏在跳动，而这种人在安静情况下，心脏跳动都可能看到，这些都可以是临床的症状。

　　家属或者别人发现的一些症状还有多汗。现在孩子多汗并不是他的一个特异症状，有很多病人都可以，虚弱、缺钙都可以多汗，但是多汗肯定也是心脏病症状之一，更重要就是它喘气频率快，气粗，这也是比较典型的。这里又分两类，有一些病人有肺高压的表现，肺高压的病人更多表现为容易感冒，特别在早期，老是发烧、肺炎。出生后头六月就有一些孩子会发烧，更多的孩子在出生六个月以后，更多的感冒、肺炎、心衰。天天在医院泡着，这时候要注意反复地感冒、发烧的孩子，一定要小心，80%可能有先天心脏病。

　　网友：我女儿三个月时发现有时嘴唇四周发青，医生怀疑心脏有问题，现在八个月，活泼聪明，您认为会有问题吗?

　　李守军：**得做检查，不做检查，我也很难说。三个月嘴唇发青，如果是有时候发青不是问题。持续发青可能是有问题的，有时候发青得看什么时候，比如活动以后发青，这个是有问题，如果是孩子天冷了发青，那正常人也会发青。

　　先心病可能对孩子造成什么影响　主持人：下面我们谈一下治疗，先心病治疗的话最后对孩子造成什么影响?

　　李守军：每个病不一样，先心病，一个是看治疗的效果，第二个是看自然的发展趋势。这里又把这个病分两种，要是简单的先天性心脏病很多孩子可以活得比较大。 比如室间缺损，活到20、30岁、甚至40、50岁都没问题，只不过越活越艰难，体力受到影响，活动受到影响，但是能活着。而紫绀性先心病等很多先心病都活不下去。比如我举过的第二位心脏病，这类心脏病的很多孩子应该在出生后一个月之内做手术，也有一些在出生后两到三个月或半年做手术。错过这个时期有些孩子就做不了了。还有50%的孩子在出生一个月之内死亡率达到40%，过六个月有20%到30%也会死亡，再到一岁的时候剩下寥寥无几，那都是非常幸存的几个孩子了。自然法则里轻的病可以活得年龄大，但是也有一个问题，如果他是在逐渐发生肺高压，他有可能虽然活着，但是活着很艰难。你想年龄大了，治病可能治不了，他有可能失去手术机会。
[page]肺动脉高压会对孩子造成什么影响[/page]

　　肺动脉高压会对孩子造成什么影响?

　　主持人：您刚才谈到肺动脉高压的事情，肺动脉高压对孩子造成什么影响?

　　李守军：肺动脉高压是由于心脏分流造成的。正常人的左室跟右室之间有明显的压差，左室相当于心脏的主泵，右室是心脏的副泵，他俩之间的压力不一样。 当出现问题以后，中间血液跑到肺里，一开始的反应是肺血太多，压力增高了。再逐渐血液太多了，肺血管有自然的反应，会有一个痉挛性的收缩，收缩以后又压力高了。第三种是病理性改变，内膜壁增厚，真正的通道越来越细，真正压力越来越高。如果把造成肺高压的因素去掉，肺高压解决了，这个人就可以正常生活。但是如果已经发生病理性改变，即使把室缺堵上，压力也下降了，肺高压对他的影响也是终身的。肺动脉高压的表现就是右室本来是副泵，承受比较低的压力，往外射血是比较小的力量，是正常20、30毫米汞柱，现在跟主泵一样，承担的工作是正常情况的四到五倍，可以想像在这种情况下，很多临床表现为活动力明显下降，心衰，寿命减低全都有了。

　　目前先心病常用的治疗手段及适应症

　　主持人：谈一下现在先心病的治疗方法包括哪些?

　　李守军：先天性心脏病从一开始的单一手术治疗，到现在的多元化治疗方法。手术是最经典的方法，从50年代大家用手术治疗心脏病到现在有60、70年，对很多病的方法都非常经典，能够达到比较好的效果。 bordercolor="#000000">现在又出现了介入的方法，介入方法目前来说只是针对一些轻的病人，比如说缺损，这些病人可以封堵，这是目前最多的。第二是狭窄，比如肺动脉狭窄，可以弄一个球囊放进去，扩张。介入分两种，从外周插一根管到心脏，给封堵或者扩张，开管给扩张，这种叫介入封堵。这种方法有它的局限性，第一个是年龄有局限，它的外周血管很细，管子需要一定粗细的通道才能通过，很小的孩子，外周血管很细，可能会造成外周血管的损伤，甚至造成生命危险。一般说外周的封堵推荐年龄在三到四岁以上，低于这个年龄有一个相对的封堵，当然有人试过一两岁去做。缺损不是太大，孩子没有什么症状，就等过三四岁再做也可以，但是有些孩子等不了，比如室缺相对比较大，房缺发展快，即使房缺、室缺不大，孩子老有病，老感冒，老肺炎，家里每年花着几千块钱，上万块钱，到三四岁，孩子治疗的费用已经出来了。现在我们也有办法，叫外科介入，也叫杂交技术，也叫镶嵌技术。这也是比较热门的，阜外医院一直在做。

　　李守军：我们可以在靠近心脏的地方做一个小的切口，通过这个切口，用介入的导管，心脏跳动都不变，只不过它是通过外流血放在心脏，我们直接在心脏上有一个小流血，不受外损伤的影响。这种也属于比较新的技术，以后应该有很好的发展。

　　主持人：现在大概做了多少例呢?

　　李守军：我们阜外医院做了有两年多的时间，每年能做四五十例。

　　主持人：效果呢?

　　李守军：效果很好。因为它是简单手术，是简单病，反过来说，这些简单病如果做封堵还受局限，它的部位，比如说介入封堵，还有通过外周血管的封堵都受到局限，比如房缺损，不能做封堵，就做手术。现在这些简单先心病如室间缺损，我们目前能封堵的只是少数的小部位，室缺不是太大，中间没有其他重要的组织和器官，比如隔着心脏瓣膜要远，隔着心脏神经有一定的距离，要不然会损伤神经，小病变成大病，就更麻烦。如果室缺比较大，老犯病，部位比较特殊，我建议这种病人早做手术。因为目前手术的安全性越来越高。

　　主持人：如果适合做介入治疗还是提倡先选择介入?

　　李守军：如果部位、大小各方面适合介入的话，完全可以尝试介入。目前在国内来说介入还有一个问题，就是介入的费用反而要高一些。比如在我们医院做一个室间缺损的手术大概两万块钱，如果做封堵，用进口的封堵大概四万到五万，国产三万到四万，相对来说比正常的手术要贵一些。

　　先心病手术的适应年龄是多大?

　　主持人：像一些年龄小的先心病，只能做手术，手术的适应年龄是多大?

　　李守军：也是分两个，简单先心性，如果有症状，我们建议他早做手术。室间缺损，怎么来判断，临床有症状要做超声，照片肺的血多了，心脏大了，建议做手术。

　　需要特别提醒的是，现在先心病的开展工作不是特别完善的地区的一些医院，不能做很小年龄的病人，做了以后它的成功率、安全系数都比较低，有时候会建议你等到三岁、四岁再来做手术。对小的室缺完全可以等到那个年龄再做，但是对很大的室间缺损，这种等对病人来说是肺高压，到三四岁会非常严重，到那个时候即使做手术效果也很不好，甚至有一小部分病人会完全失去手术机会。而如果在出生半岁到一岁之内做手术，就能够完全解决，做完以后和正常孩子一样。而且这类孩子做手术安全系数并没有降低，也就是说手术成功率和大孩子是一样的。对这类孩子要早做手术。

　　第二个理由是这类孩子如果不做手术，至少有三分之一的孩子会老得病，每年光内科治疗费用就超过了你到三四岁的时候给他做手术的花费。很多家长跟我说孩子拖到三四岁才做手术，手术花了两万块钱，而这几年花的钱已经把两个手术费都搭进去了。这实际是很沉重的家庭和社会负担。
[page]成功率：简单先心病能达99%以上[/page]

　　成功率：简单先心病能达99%以上

　　主持人：这是一系列的问题，所以患者还是要重视。刚才谈了一些简单的先心病。应该说四联症是比较复杂的先心病，像这种四联症只能通过手术来解决吗?

　　李守军：对，复杂性先心病，单独的治疗方法就是手术，目前来说没有其他的介入方法。 刚才讲的简单先心病只是一小部分，能通过介入和其他方法治疗，大多数还是应该去做手术。

　　主持人：谈到手术治疗，患者家属一般比较担心，毕竟小孩比较小，担心成功率到底能达到什么效果?

　　李守军：存在地区差异，各个医院的情况也不一样，但是总体来说，目前简单先心病的治疗在各个地方都开展得不错，尤其是年龄大一些，比如说三四岁以上，治疗不错。比较大一些的医院，各方面技术条件比较好一些，成功率更高一些。对于年龄小的患者，一岁以下甚至更小的孩子，目前来说只有少数的几家医院或者几家中心能做这个手术，成功率也是不大一样。我们阜外医院治疗简单的先心病，对两三岁以上的孩子成功率大概在99.9%，对一岁以下的孩子，成功率在99%左右。复杂性先心病不一样，成功率比较低。阜外医院现在集中了很多的复杂先心病。四联症现在在阜外医院成功率在98%左右，也就是有2%的孩子可能会夭折或者有其他的问题。这里可能还有1%到2%的孩子会有一些后遗症。总体来说，有90%左右的孩子可以跟正常孩子一样去生活。这里我指的是他的手术年龄正合适，也就是不能太晚，太晚做手术，身体发育受到术前的影响，再想恢复到跟正常孩子一样或者要追正常孩子，不一定能追得上。四联症是这些病里治疗效果比较好的。另外比较复杂的，比如刚才讲的第二类病就是大动脉紫绀病，这类病特别复杂，一出生就紫，而且在新生儿时期将近一半的孩子会死掉，但是这类病如果及时地发现，能在新生儿期给他做手术或者出生以后能够转诊到医院，在之前给一个适当处理，选一个适当时期做手术，他也可以在做完手术后跟正常人完全一样。一旦失去这个机会，可能就夭折了，或者有的孩子失去了手术机会。

　　主持人：最基本的把握呢?

　　李守军：要医生来把握，而不是他来把握。这种孩子是一出生就有紫绀。你得由医生来决定这个手术能不能做。我们现在准备建一个网络，肯定要卵助现在先进的计算机的网络，做好各个医院相互之间的转诊，首先通过网络会诊，比如哪个地方有出生的孩子有青紫，一出生以后喘气就不好，吃奶也不好，很严重，做超声看不清楚，只是看可能有心脏病，怎么办?如果我们认为这个孩子应该考虑手术或者过来再检查，我们有转诊的程序。到我们医院以后做详细的检查，很多孩子可以做手术。
[page]先心病手术前后有哪些注意事项[/page]

　　先心病手术前后有哪些注意事项

　　主持人：这些病人做手术，先心病病人，手术前后有哪些注意事项吗?

　　李守军：先心病手术很大，是一个无菌的手术，手术前希望这个孩子是较好的状况，身体的状况好一些，没有感染，没有炎症，如果把感染带到手术中那就很麻烦。 第二个希望身体状况好一些，但是对一些危重的孩子想让他达到这个状况他达不到，因为是由于心脏病造成身体弱或者是造成感染，如果不给他治心脏病，就总好不了。比如大的室间缺损，其中很重要的症状就是反复肺炎、心衰，你不堵，他的肺炎就治不好，这种孩子也要及早做手术，堵上了我们再治疗肺炎。

　　术后的注意，在医院早期有一些风险，这些是事后处理。出院以后要注意，原来有心脏病，心脏的功能不好，我们给做手术，做完手术现在给矫正了，不意味着心脏病今天矫正了，明天就变成正常人，不可能，得有一个过程，有一个从心功能不好到心功能好的过程，轻的病恢复的时间用得很短，越复杂的病用得时间很长，这就需要大家注意。如何去保护术后的孩子心脏功能，这是家属要做的，需要特别注意。而减轻心脏的负担是单独的保护，减轻的方法就是限制活动，逐渐地增加活动，第二要限制他吃的东西、喝的东西，多了以后也是增加心脏负担。第三个要吃一些强心丸药维护心功能。第四个减少孩子感冒或者肺炎，要避免这些意外的病。