有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断肥厚型心肌病并不困难,超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,可区分梗阻性与非梗阻性病例,心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断,心室造影对诊断也有价值,临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音有助于诊断。
在肥厚型心肌病预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素,本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长,禁止烟酒,防治感染,以改善预后,不能参加剧烈活动,还需进行预防性治疗。本病患者可并发感染性心内膜炎,因此在拔牙,心导管检查时可能增加感染机会的情况下,预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。
肥厚型心肌病的治疗应对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者观察。避免剧烈运动,特别是竞技性运动及情绪紧张。也可进行药物治疗,但要避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。对药物治疗无效者,可进行室间隔肌切除术、双腔起搏、经皮腔间隔心肌化学消融术,左室流出道严重梗阻者适用。对于高危患者,还应安装植入式心脏复律除颤器。
肥厚型心肌病特征为心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
肥厚型心肌病的患者一方面要及时的进行治疗,另一方面要积极的做好日常护理,护理是预防疾病调养身体的良方,可以帮助患者较快的治好病...
专家表示,肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征,根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。对于肥厚型心肌病的症状,...
相信提到肥厚型心肌病,人们对肥厚型心肌病多多少少都会有一点了解,这种疾病对于患者的健康影响还是非常大的,对待这种疾病就要早发现...
肥厚型心肌病的患者应一定卧床休息,避免一切加重心脏负荷的因素,如用力排便、情绪激动、饱餐等,协助病人床上进食和床上排便,保持大便通畅,防止发生意外;应限制探视人员,以防病人情绪波动或休息不好而加重心衰;应特别注意预防卧床期间的并发症,做好皮肤护理,预防下肢静脉血栓。
肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。对人们的危害很大...