苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性减低或其辅酶四氢生物喋呤缺少，致使血液和组织中苯丙氨酸

是先天性氨基酸代谢性疾病。主要是由于体内苯丙氨酸不能够化为正常的酪氨酸，而演化出了苯丙酮酸，使尿中再次出现苯丙